(一)发病机制及分类溶血性贫血是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。溶血性贫血可分为先天性和获得性，也可按发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
1．红细胞内异常引起的溶血性贫血
(1)红细胞血管内溶血膜异常：如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。
(2)红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ(NADPH)减少，还原型谷胱甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿*疸。
(3)血红蛋白的异常：为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血)。
2．红细胞外异常引起的溶血性贫血
(1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
(2)感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。
(3)化学因素：苯肼、砷化氢、蛇*、药物等。
(4)物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行*性血红蛋白尿等。
(5)其他：脾功能亢进等。
(二)临床表现溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。
急性溶血起病急骤，可有腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、*疸，严重的可致周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，可出现贫血、*疸、肝脾肿大及并发胆石症。
(三)实验室检查
1．确定存在溶血的检查
(1)红细胞大量破坏的实验室证据血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多、血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)、血红蛋白尿、含铁血*素尿(Rous试验阳性)、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞、畸形红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶升高等。其中红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据(PLT减少是ITP的最直接证据)；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血*素尿等提示血管内溶血。
(2)红细胞代偿性增生的实验室证据网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。
2．确定溶血病因的检查
(1)红细胞形态球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。
(2)红细胞渗透脆性试验脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。
(3)抗人球蛋白试验又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。(见到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血)。抗人球蛋白直接试验阳性表示病人红细胞表面有不完全性抗体存在，间接抗人球蛋白试验主要检测病人血清中是否有不完全抗体。采用单价抗人球蛋白血清来进行试验，可以确诊抗体的类型是IgG或C3型。
(4)蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham试验)及蛇*因子溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。(同样，看到这三个试验阳性就应该条件反射到PNH，看到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血)。蔗糖水溶血试验敏感性高，但特异性不强，而酸溶血试验及蛇*因子溶血试验的特异性较强。
(四)诊断步骤
1．确定溶血的存在。
2．确定溶血的病因。
(五)自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗
1．分型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。
2．治疗原则温抗体型自身免疫性溶血性贫血在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月；肾上腺皮质激素无效可考虑脾切除治疗，抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好；难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
(六)溶血性贫血脾切除治疗的指征适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者。以及某些类型的血红蛋白病。其中以遗传性球形细胞增多症脾切除疗效最佳。
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